Chiari畸形的解剖学特点与分型  

Anatomical characteristics and classifications of the Chiari malformations

作　　者：韩诗远 李永宁[1,2] HAN Shiyuan;LI Yongning

机构地区：[1]中国医学科学院北京协和医院神经外科 [2]中国医学科学院北京协和医院国际医疗部,北京市100730

出　　处：《中国脊柱脊髓杂志》2020年第4期372-378,共7页Chinese Journal of Spine and Spinal Cord

摘　　要：Chiari畸形(Chiari malformation,CM)又名先天性小脑扁桃体下疝畸形,或者阿基氏畸形,是一系列异质性很高的解剖异常。除后脑(hindbrain,主要指延髓、脑桥及小脑)下疝外,Chiari畸形还同时包括多种颅脑及脊柱畸形。1883年,英国解剖学家John Cleland首次在文献中描述了此类畸形。1891~1895年,奥地利病理学家Hans Chiari首次系统地将此类畸形分为四型,即目前的传统分型:Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ型。近年来,随着诊断工具的发展以及对Chiari畸形认识的深入,许多文献报道了临床描述不符合传统分型的Chiari分型。在此基础上,Chiari畸形延伸出一些更细致的分型:Chiari畸形0型、1.5型和3.5型;同时,由于其中某些罕见的分型并不为临床工作者所熟知,对Chiari畸形的认识至今仍存在许多错误。目前国内尚缺少描述Chiari畸形解剖学特点的文献,而其准确分型关系到患者的治疗原则及预后,甚至影响基因研究的准确性。笔者旨在阐述这类畸形的准确分型,以便理解其中的差别。

关 键 词：CHIARI畸形 解剖学特点 解剖学家 病理学家 脊柱畸形 小脑扁桃体下疝畸形 传统分型 四型 

分 类 号：R682.1[医药卫生—骨科学]