补体因子H相关蛋白1的研究进展  

作　　者：朱旭 李丹丹[1] 邱玲[1] 

机构地区：[1]中国医学科学院,北京协和医学院,北京协和医院检验科,北京100730

出　　处：《临床检验杂志》2020年第4期280-282,共3页Chinese Journal of Clinical Laboratory Science

摘　　要：补体因子H相关蛋白1(CFHR1)是一种多结构和多功能的补体调节蛋白,作为补体因子H蛋白家族的一个组成部分,与C3(complement component 3)、C5(complement component 5)、H因子(CFH)、I因子(CFI)共同在补体替代途径的激活过程中发挥重要的调节作用。CFHR1作为一种补体调节物质,可以控制C3转化酶和C5转化酶的生成和活性。由于基因缺陷造成CFHR1的表达减少或缺失,使得补体替代途径的调节发生紊乱,临床上可引起的疾病包括非典型溶血性尿毒症综合征、IgA肾病、年龄相关性黄斑变性和肿瘤等。上述疾病的发病机制至今仍不清楚,目前研究发现补体替代途径所介导的炎症反应可能起到关键作用,而CFHR1是补体替代途径激活过程中重要的调节物质。该文对CFHR1的功能及检测方法进行综述,以期更好地了解其在补体激活中的作用,以及对相关疾病的诊断和治疗的参考价值。

关 键 词：补体因子H相关蛋白 补体系统 非典型溶血性尿毒症综合征 年龄相关性黄斑变性 IGA肾病 

分 类 号：R446[医药卫生—诊断学]