淋巴管平滑肌瘤病合并乳糜肺炎一例  

A case of lymphangiomyomatosis accompanied with chylous pneumonia

作　　者：邓燕[1] 汤昆 赵建平[1] 王坚苗[1] Deng Yan;Tang Kun;Zhao Jianping;Wang Jianmiao(Department of Respiratory and Critical Care Medicine,Tongji Hospital,Tongji Medical College,Huazhong University of Science and Technology,Wuhan 430030,China)

机构地区：[1]华中科技大学同济医学院附属同济医院呼吸与危重症医学科,武汉430030

出　　处：《中华内科杂志》2020年第5期387-390,共4页Chinese Journal of Internal Medicine

摘　　要：淋巴管平滑肌瘤病(LAM)是一种少见的系统性低度恶性肿瘤性疾病。LAM合并乳糜肺炎较为少见,易误诊、漏诊。本文报道1例LAM合并乳糜肺炎,患者胸部CT示双肺散在小圆形囊状透亮影、斑片影、磨玻璃影。血清血管内皮生长因子D(VEGF-D)11370.2 ng/L,痰乳糜试验阳性。腹部CT示腹膜后可见多发低密度团块影。予西罗莫司维持治疗(血药浓度5~10μg/L),随访18个月,患者症状改善,肺部病变、腹部病变逐渐吸收,血清VEGF-D水平降至3231.9 ng/L。胸部CT示肺部出现小叶间隔增厚,磨玻璃影、斑片影等影像学表现时,需考虑乳糜肺炎可能;VEGF-D对该病的诊断和疗效评估具有重要意义;西罗莫司对LAM合并乳糜肺炎疗效显著,但其长期使用的有效性、安全性需进一步探究。

关 键 词：淋巴管肌瘤 乳糜肺炎 血管内皮生长因子D 西罗莫司 

分 类 号：R593[医药卫生—内科学] R73[医药卫生—临床医学]