抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎发病机制及治疗的研究进展  

Pathogenesis and therapeutic interventions for antineutrophilic cytoplasmic antibody⁃associated vasculitis

作　　者：胡剑 高春林 张沛 夏正坤 Hu Jian;Gao Chunlin;Zhang Pei;Xia Zhengkun(Department of Pediatrics,Jinling Hospital,Nanjing Medical University,Nanjing 210002,China)

机构地区：[1]南京医科大学金陵临床医学院(东部战区总医院)儿科,南京210002

出　　处：《中华肾脏病杂志》2020年第5期412-416,共5页Chinese Journal of Nephrology

基　　金：江苏省重点研发计划⁃临床前沿技术项目(BE2017719);江苏省儿科医学创新团队项目(CXTDA2017022)。

摘　　要：抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)主要以小血管壁的炎性反应和纤维素样坏死为病理表现,伴随血清ANCA阳性,累及全身多系统的自身免疫性疾病。主要临床表现包括:显微镜下多血管炎(MPA),肉芽肿性多血管炎(GPA),嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)等。最常见累及器官包括呼吸道及肾脏,病情凶险,死亡率高。本文旨在综述AAV发病机制及治疗方法的最新研究进展。

关 键 词：抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎 治疗 补体系统蛋白质类 病因 抗中性粒细胞胞质抗体 中性粒细胞细胞外诱捕网 

分 类 号：R593[医药卫生—内科学]