手术治疗3岁Loeys-Dietz综合征1例  

Surgical treatment of 3-year-old Loeys-Dietz syndrome:a case report and literature review

作　　者：田苗 张勇 丁钰 陈寄梅 Tian Miao;Zhang Yong;Ding Yu;Chen Jimei(Department of Cardiac Surgery,Guangdong Provincial People’s Hospital,School of Medicine,South China University of Technology,Guangdong Provincial Cardiovascular Institute,Guangdong Provincial Key Laboratory of South China Structural Heart Disease,Guangzhou 510030,China)

机构地区：[1]华南理工大学附属广东省人民医院心外科/广东省心血管病研究所/广东省华南结构性心脏病重点实验室,广州510100

出　　处：《中华胸心血管外科杂志》2020年第4期232-236,共5页Chinese Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery

基　　金：国家重点研发计划(2018YFC1002600);广东省科技计划项目(2017A070701013,2017B090904034,2017B030314109);广东省重点领域研发计划项目(2019B020230003);广东省登峰计划项目(DFJH201802)。

摘　　要：Loeys-Dietz综合征(LDS)2型患者1例,3岁,主动脉瓣环扩张并主动脉瓣重度反流,主动脉窦部扩张,选用21#机械瓣膜同24 mm涤纶管道组合成带瓣管道行主动脉瓣升主动脉置换(Bentall)术+冠状动脉延长移植(Cabrol)术。术后3个月随访超声心动图示手术效果良好。针对儿童LDS患者当主动脉瓣环扩张并反流影响心功能时可考虑采用组合式带瓣管道手术治疗以适应患儿更长时间的生长发育,还需对除大动脉以外的其他部位尤其是脑部血管终身随访监测。

关 键 词：主动脉瓣环 脑部血管 机械瓣膜 带瓣管道 超声心动图 随访监测 心功能 冠状动脉 

分 类 号：R726.5[医药卫生—儿科]