椎管内原发Rosai-Dorfman病2例临床病理分析  

作　　者：董荣芳[1] 刘宝岳[1] 张文 田萌萌[1] 宫丽华[1] 孙晓淇[1] 张铭[1] 丁宜[1] 

机构地区：[1]北京积水潭医院病理科,北京100035

出　　处：《临床与实验病理学杂志》2020年第5期569-571,共3页Chinese Journal of Clinical and Experimental Pathology

摘　　要：目的探讨椎管内原发Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease,RDD)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法采用HE、免疫组化EnVision两步法染色对2例椎管内原发RDD首发和复发后的临床病理学特点进行对比分析,并复习相关文献。结果2例均为男性,年龄分别为26、33岁,均为硬膜外单发病变,分别于术后5个月和1个月复发。例1首次术后镜下表现与经典的RDD类似,复发后纤维组织增生明显;例2两次术后病理均显示纤维组织增生明显,炎细胞及组织细胞散在分布,伸入现象不明显,可见疑似闭塞性血管炎结构。免疫表型:S-100蛋白阳性,CD1α阴性,IgG4阳性细胞数<30个/HPF,但与IgG阳性细胞数比值小于40%。结论椎管内原发RDD临床罕见,大多数病例手术切除患者预后良好,但仍有复发可能。由于椎管内原发RDD无特征性影像学表现,且镜下组织学形态可不典型,熟练掌握其病理及免疫表型特点是诊断的关键。

关 键 词：ROSAI-DORFMAN病 窦组织细胞增生症 椎管 IGG4 

分 类 号：R602[医药卫生—外科学]