第500例 多发性内分泌腺病—多浆膜腔积液—皮肤血管瘤  

作　　者：王亚冰 王鸥 李剑[2] 姜艳 李梅 夏维波 邢小平 

机构地区：[1]中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室,北京100730 [2]中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科,北京100730

出　　处：《中华医学杂志》2020年第16期1267-1270,共4页National Medical Journal of China

基　　金：国家自然科学基金(81873641);中国医学科学院医学与创新工程(2017-I2M-1-001)。

摘　　要：本文报道一例中年起病的女性患者,先后出现肾上腺皮质功能减退症、甲状旁腺功能减退症和亚临床甲状腺功能减退症,在内分泌科疑诊为自身免疫性多内分泌腺病1型(APS1),给予对症治疗。同时伴有皮肤多发血管瘤,进行性加重的多浆膜腔积液、肝脾大、周围神经病变,影像学提示肋骨、椎体骨质密度增高,后查外周血血管内皮生长因子(VEGF)水平升高,AIRE基因阴性,在血液科诊断为POEMS综合征。应用全身化疗后多系统损害得到缓解,肾上腺皮质功能和甲状旁腺功能有所恢复,对症治疗药物可减量或停用。本例提示中年起病的类APS1表现需考虑到其他疾病的可能,POEMS综合征患者出现的内分泌系统损害需长期随访,有病情缓解药物减量的可能。

关 键 词：POEMS综合征 多内分泌腺疾病 自身免疫性 

分 类 号：R5[医药卫生—内科学] R73[医药卫生—临床医学]