超声心动图在肥厚型心肌病临床管理中的应用现状与思考  

Application of echocardiography in clinical management of hypertrophic cardiomyopathy

作　　者：刘丽文 Liu Liwen

机构地区：[1]解放军空军军医大学第一附属医院(西京医院)超声医学科,解放军空军军医大学第一附属医院(西京医院)肥厚型心肌病国际合作中心,陕西省肥厚型心肌病多学科会诊中心,西京医院肥厚型心肌病多学科诊治与遗传咨询中心,西安710032

出　　处：《中华医学超声杂志（电子版）》2020年第5期385-390,共6页Chinese Journal of Medical Ultrasound(Electronic Edition)

基　　金：国家国际科技合作专项(2014DFA31980);国科金面上项目(81671693);军队装备重点课题(KJ20191A050284);西京医院学科助推计划(XJZT18Z03);西京医院科技发展基金(YYKJFZJJ2018Y002);空军军医大学科技发展基金(81671693)。

摘　　要：肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是最常见的常染色体显性遗传性心肌病[1],其发病率为1/500~1/200[2-3]。HCM表型的显著特征是心肌肥厚、心肌纤维化[4]及心肌壁内微血管病变[5-6],导致左心室流出道梗阻、左心室舒张/收缩功能异常、心肌微循环障碍等系列病理生理改变,进而引发呼吸困难、胸痛、晕厥,甚至进展为心力衰竭、房颤、卒中、心源性猝死(sudden cardiac death,SCD)等严重后果。值得注意的是,HCM临床表现以及临床进程具有高度异质性,表现为有的患者无显著症状,而有的患者症状显著、后果严重,是青少年和运动员SCD的首要原因[1,7-9]。

关 键 词：肥厚型心肌病 心源性猝死 心肌壁 超声心动图 呼吸困难 心肌纤维化 胸痛 DEATH 

分 类 号：R540.45[医药卫生—心血管疾病] R542.2[医药卫生—内科学]