血管性血友病的诊断和治疗进展  

Progress in the Diagnosis and Treatment of von Willebrand Disease

作　　者：黄彦军 杨林花[1] 张建华[1] HUANG Yan-jun;YANG Lin-hua;ZHANG Jian-hua(Hematology Department of Shanxi Medical University Second Hospital,Taiyuan,030001,China)

机构地区：[1]山西医科大学第二医院血液科,太原030001

出　　处：《血栓与止血学》2020年第6期1077-1080,共4页Chinese Journal of Thrombosis and Hemostasis

摘　　要：血管性血友病(von Willebrand disease,vWD)是一种最常见的常染色体显性或隐性遗传出血性疾病。其发病机制为基因变异导致血管性血友病因子(vWF)质或量的缺陷,影响血小板黏附、聚集功能,导致凝血因子Ⅷ(FⅧ)活性降低,从而引起临床出血表现。近年来研究发现对vWD存在不少漏诊、误诊[1],治疗存在不可忽视的不良事件[2],因此不断开发了新的诊断方法和治疗手段。本文对vWD的筛查、诊断分型、非替代及替代治疗等相关研究现状及进展综述如下。

关 键 词：血管性血友病 诊断 治疗 

分 类 号：R554.3[医药卫生—血液循环系统疾病]