抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎与IgG4相关性疾病的关系  

The relation between ANCA‑associated vasculitis and IgG4‑related disease

作　　者：方秋红[1] Fang Qiuhong

机构地区：[1]首都医科大学附属北京朝阳医院呼吸与危重症医学科,100020

出　　处：《中华结核和呼吸杂志》2020年第12期1104-1107,共4页Chinese Journal of Tuberculosis and Respiratory Diseases

摘　　要：抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(AAV)是一组疾病,包括嗜酸性肉芽肿性多血管炎、肉芽肿性多血管炎和显微镜下多血管炎,主要病理表现为伴有或不伴肉芽肿性炎症的坏死性小血管炎,常累及全身多个器官。IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一组慢性炎症性、纤维化/硬化性疾病,典型的组织病理学表现为显著的IgG4+浆细胞浸润、席纹状纤维化和闭塞性静脉炎,可累及全身多个器官,表现为受累及脏器浸润性肿大或出现肿块,常伴随血IgG4水平的升高。尽管二者典型的病理特征不同,但近几年越来越多的病例报道和临床研究显示,二者可以出现相似临床表现,在病理特征方面也存在重叠,提示二者之间可能存在一定关系。本文对AAV和IgG4-RD之间关系的研究进行综述。

关 键 词：显微镜下多血管炎 肉芽肿性炎症 浆细胞浸润 小血管炎 病例报道 闭塞性静脉炎 病理特征 坏死性 

分 类 号：R593.2[医药卫生—内科学]