腹腔镜直肠代阴道肛门成形术治疗先天性肛门闭锁直肠前庭瘘并苗勒管发育不全综合征二例  

Treatment of congenital anorectal malformation with vestibular fistula co-existing with Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome by laparoscopically assisted anorectovaginoplasty:two cases reports

作　　者：张雅楠[1] 黄金狮 Zhang Yanan;Huang Jinshi(Department of Neonatal Surgery,Affiliated Beijing Children's Hospital,Capital Medical University,Beijing 100045,China)

机构地区：[1]国家儿童医学中心,首都医科大学附属北京儿童医院新生儿外科,100045

出　　处：《中华小儿外科杂志》2021年第2期167-170,共4页Chinese Journal of Pediatric Surgery

摘　　要：肛门直肠畸形的发生率约为1/3500,其中先天性肛门闭锁前庭瘘是女性肛门直肠畸形中常见的类型。阴道及子宫不发育或发育不良即苗勒管发育不全综合征(Mayer-Rokitanski-Küster-Hauser,MRKH)通常表现为原发性无月经,在出生女婴中发病率约为1/4000~5000。Levitt等[1]报道在肛门直肠畸形前庭瘘的患儿中阴道畸形的发生率为0.6%。同时报道在子宫阴道发育异常的患儿中直肠前庭瘘的发生率为9.5%[2]。Wang等[3]总结病例发现在MRKH中直肠肛门闭锁前庭瘘的发病率为2.25%。我科近年收治了2例先天性肛门闭锁前庭瘘合并MRKH患儿,均一期行肛门成形,直肠前庭瘘代阴道成形术,现报告如下。

关 键 词：先天性肛门闭锁 直肠前庭瘘 肛门直肠畸形 肛门成形术 病例发现 阴道发育异常 发育不全 苗勒管 

分 类 号：R726.5[医药卫生—儿科]