噬血细胞性淋巴组织细胞增多症发病机制及诊疗新进展  

ReviewHemophagocytic lymphohistiocytosis: update on pathogenesis, diagnosis, and treatment

作　　者：刘炜[1] 赵利敏[1] 王天有 Liu Wei;Zhao Limin;Wang Tianyou(Department of Hematology and Oncology,Henan Children′s Hospital,Children′s Hospital Affiliated to Zhengzhou University,Zhengzhou 450000,China;Hematology Oncology Center,Beijing Children′s Hospital,Capital Medical University,Beijing 100045,China)

机构地区：[1]河南省儿童医院郑州大学附属儿童医院血液肿瘤科,450000 [2]首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心,100045

出　　处：《中华儿科杂志》2021年第4期341-344,共4页Chinese Journal of Pediatrics

摘　　要：噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)是一类罕见的、严重威胁生命的,由原发或继发性免疫异常导致的过度炎症反应综合征。淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞系统异常激活、增殖,分泌大量炎性细胞因子而引起的一系列炎症反应是其主要的致病机制。本文旨在对HLH的发病机制及诊疗新进展进行系统性阐述。

关 键 词：巨噬细胞系统 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 免疫异常 炎症反应综合征 炎性细胞因子 致病机制 HLH 淋巴细胞 

分 类 号：R551.2[医药卫生—血液循环系统疾病]