嗜血细胞综合征与脓毒血症鉴别诊断的研究进展  

作　　者：蒯巧林 李爱民[2] 

机构地区：[1]山西医科大学第一临床医学院,山西太原030001 [2]山西医科大学第一医院呼吸与危重症医学科,山西太原030001

出　　处：《临床肺科杂志》2021年第7期1084-1087,共4页Journal of Clinical Pulmonary Medicine

摘　　要：嗜血细胞综合征(Hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是由于活化的巨噬细胞和淋巴细胞缺乏正常的下调功能所致的一种罕见的过度炎症反应状态,可导致多器官衰竭。可分为(1)家族性嗜血细胞综合征(familial hemophagocytic lymphohistiocytosis,FHL):由某些基因突变常染色体隐性遗传引起[1],其中70%~80%患者发病年龄在1岁以下[2],此型约占整个嗜血细胞综合征的25%,但近年来随着基因测序的发展,其比例在不断增加[3]。

关 键 词：嗜血细胞综合征 活化的巨噬细胞 常染色体隐性遗传 多器官衰竭 脓毒血症 发病年龄 过度炎症反应 基因突变 

分 类 号：R459.7[医药卫生—急诊医学] R593[医药卫生—治疗学]