电压门控钾离子通道复合物抗体及其相关神经综合征  被引量:2

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作  者:王义义 李倩[1] 甄晓晗 

机构地区:[1]天津大学海河医院脑系科,天津300350

出  处:《临床荟萃》2021年第6期557-561,共5页Clinical Focus

基  金:国家科技重大专项脑炎脑膜炎症候群中西医结合诊疗预案及治疗方案优化研究(2017ZX10305501005);天津市海河医院科技基金颅内结核感染诱发自身免疫性脑炎相关抗体表达及脱髓鞘病变分析(HHYY201803);天津市卫生健康科技项目结核病相关周围神经病早期识别干预技术研究(ZC20145)。

摘  要:电压门控钾离子通道复合物抗体(VGKCc抗体)纷繁复杂,本文就VGKCc抗体及其临床意义以及疾病的诊断、鉴别诊断和治疗进行综述。VGKCc抗体中部分抗体具有明确的致病性,如富含亮氨酸的神经胶质瘤灭活蛋白1(LGI1)和接触素相关蛋白2(Casper2)。LGI1抗体、Casper2抗体是诊断疾病的重要依据;抗接触蛋白-2(CNTN-2)抗体主要与抗LGI1和Caspr2抗体共存,临床意义相对较小;“双阴抗体”相关的疾病谱广,还需要进一步的研究。VGKCc抗体相关的疾病临床表型多样,主要包括Isaacs综合征、Morvan综合征、边缘叶脑炎、癫痫。LGI1抗体和Caspr2抗体都不是特定神经综合征的病理学表现。在对快速进展性痴呆患者进行诊断时要注意VGKCc抗体相关脑病的可能,要注意与CJD进行鉴别。虽然对于LGI1抗体、Caspr2抗体相关边缘叶脑炎的免疫治疗缺乏随机对照的临床研究,目前普遍的策略是一旦在血清或脑脊液中检测到相关抗体,应在寻找潜在肿瘤的同时及时进行免疫治疗。

关 键 词:钾通道 电压门控 ISAACS综合征 Morvan综合征 边缘叶脑炎 克雅病 

分 类 号:R512.3[医药卫生—内科学]

 

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