小儿异基因造血干细胞移植围手术期的护理  

作　　者：吴晶晶 马红霞[1] 

机构地区：[1]宁夏医科大学总院儿科,银川750001

出　　处：《当代护士（下旬刊）》2021年第6期143-145,共3页Modern Nurse

摘　　要：丙酮酸激酶缺乏症(pyruvate PK)指丙酮酸激酶基因缺陷,导致丙酮酸激酶活性降低或性质改变而引起的溶血性贫血,是仅次于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的红细胞酶病。PK的临床表现多,表现为慢性溶血性贫血,极个别病患者由于溶血被完全代偿而不出现贫血,只有黄疸为唯一的临床表现。治疗方式包括对症支持治疗;药物治疗;手术治疗:脾切除有一定疗效;新生儿黄疸可用光疗,必要时输血治疗;根据情况可采用造血干细胞移植治疗。基因造血干细胞移植(all0-HsCT)是治疗骨髓增生异常综合征(MDS)的有效手段,亦为可能治愈PK的唯一方法[1]。本文回顾性分析1例异基因造血干细胞移植治疗丙酮酸激酶缺乏症的临床资料,进一步探讨PK的治疗效果及护理。

关 键 词：异基因造血干细胞移植 丙酮酸激酶缺乏症 护理 

分 类 号：R473.72[医药卫生—护理学]