Wiskott-Aldrich综合征伴系统性红斑狼疮一例  

作　　者：杨慧琛 刘玲[1] 王勇[1] 陈燕惠[1] 方昕[1] 

机构地区：[1]福建医科大学附属协和医院儿科,福州350001

出　　处：《中华风湿病学杂志》2021年第8期537-539,共3页Chinese Journal of Rheumatology

摘　　要：Wiskott-Aldrich综合征(WAS)又称湿疹-血小板减少伴免疫缺陷综合征,是由X染色体上WAS基因突变所导致的一种少见的X连锁隐性遗传性疾病,该病可同时有遗传性血液病以及原发性免疫缺陷病(PID)的表现。其特征主要为血小板减少、湿疹、反复感染和出血倾向,且易患自身免疫病和恶性肿瘤。临床上该病较少见,WAS伴发SLE更是罕见,现报道1例WAS综合征并SLE的病例,探讨WAS综合征的临床特征、基因突变特点以及WAS合并SLE的临床特点、合理治疗措施,以提高对其认识。

关 键 词：红斑狼疮 系统性 湿疹-血小板减少 免疫缺陷综合征 原发性免疫缺陷病 

分 类 号：R725.9[医药卫生—儿科]