儿童低凝血酶原血症-狼疮抗凝物综合征1例并文献复习  

作　　者：高雪 亓春玲[1] 刘美荣[1] 蔡瑞敏 冯强[1] 

机构地区：[1]泰安市中心医院临床检验中心,山东泰安271000

出　　处：《临床检验杂志》2021年第7期554-555,共2页Chinese Journal of Clinical Laboratory Science

基　　金：泰安市科技发展计划项目(2019NS131)。

摘　　要：低凝血酶原血症-狼疮抗凝物综合征(hypoprothrom-binemia-lupus anticoagulant syndrome,HLAS)是一种特殊罕见的病症,主要见于儿童,表现为狼疮抗凝物(LA)阳性的患儿体内具有非中和性的抗凝血酶原抗体(antiprothrombin,aPT),该抗体与凝血酶原(prothrombin,FⅡ)结合后被清除,进而引起低凝血酶原血症。LA常见于SLE患者,LA可通过激活血小板聚集、干扰血栓调节蛋白功能、阻碍蛋白C对凝血因子Ⅴ及凝血因子Ⅷ的灭活、抑制纤溶酶活性等引起血栓,而出血情况罕见。我们发现1例儿童HLAS病例,因反复鼻衄于我院就诊,现报道如下。

关 键 词：低凝血酶原血症-狼疮抗凝物综合征 狼疮抗凝物 鼻衄 

分 类 号：R446[医药卫生—诊断学]