成功治疗以毛细血管渗漏综合征为首发症状的噬血细胞综合征1例并文献复习  

作　　者：商臻 吴佳颖 袁宏艳[1] 肖毅[1] 

机构地区：[1]华中科技大学同济医学院附属同济医院血液科,湖北武汉430030

出　　处：《内科急危重症杂志》2021年第3期243-247,共5页Journal of Critical Care In Internal Medicine

基　　金：国家自然科学基金面上项目(No:82070213,81700152);湖北省科技厅重点研发计划(No:2020BCB021);湖北省卫健委面上项目(No:WJ2019M126)。

摘　　要：噬血细胞综合征(hemophagocytic syndlome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是一组由各种因素导致淋巴细胞和组织细胞的异常激活,分泌大量细胞因子,累及全身多系统的炎症反应性疾病[1]。分为原发性噬血细胞综合征(primary hemophagocytic lymphohistiocytosis,pHLH)与继发性噬血细胞综合征(secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis,sHLH),而后者的发生与感染,自身免疫性疾病,药物使用或肿瘤等多种因素有关[2]。

关 键 词：毛细血管渗漏综合征 噬血细胞综合征 感染 免疫基因缺陷 

分 类 号：R551.1[医药卫生—血液循环系统疾病]