系统性硬化病继发扩张型心肌病一例  

作　　者：张丽娟 陈慧勇 丁振奇 纪宗斐 姜林娣 

机构地区：[1]复旦大学附属中山医院厦门医院风湿免疫科,361000 [2]复旦大学附属中山医院风湿免疫科,上海200032

出　　处：《中华风湿病学杂志》2021年第9期625-627,I0005,共4页Chinese Journal of Rheumatology

摘　　要：SSc是一种免疫介导的CTD,其特征是皮肤和内脏纤维化以及微血管病变,常见的受累脏器包括皮肤、胃肠道、肺、心、肾。本研究报道1例SSc所致心肌纤维化,继发扩张型心肌病、心功能不全[纽约心脏病协会(NYHA)Ⅳ级],表现为胸闷气促、皮肤硬化、雷诺现象和肺间质病变,抗Scl-70抗体阳性,并携带肌球蛋白重链7(MYH7)基因和JUP基因变异。SSc累及心脏病临床表现隐匿,有明显心脏受累表现时往往预后差。SSc心脏病变的典型特征是心肌纤维化和心肌炎,扩张型心肌病罕见。本例患者经糖皮质激素、托珠单抗及纠正心力衰竭等治疗,患者心功能改善。

关 键 词：硬皮病 系统性 心肌纤维化 扩张型心肌病 

分 类 号：R593.25[医药卫生—内科学] R542.2[医药卫生—临床医学]