兰尼碱受体2磷酸化异常在儿茶酚胺敏感性室性心动过速中的作用  

Update on the effects of ryanodine receptor 2 phosphorylation on the pathogenesis of catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia

作　　者：李思源 吕婷婷 张萍 Li Siyuan;Lyu Tingting;Zhang Ping(Department of Cardiology,Beijing Tsinghua Changgeng Hospital,School of Clinical Medicine,Tsinghua University,Beijing 102218,China)

机构地区：[1]北京清华长庚医院心脏内科,清华大学临床医学院,102218

出　　处：《中华心血管病杂志》2021年第9期939-942,共4页Chinese Journal of Cardiology

基　　金：北京市医院管理局登峰计划专项经费(DFL20190902)。

摘　　要：兰尼碱受体2(RyR2)是调节心肌细胞兴奋收缩偶联的重要离子通道蛋白,RyR2的磷酸化在生理条件下调节心肌细胞肌浆网Ca2+储存和释放过程。儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速(CPVT)是一种遗传性离子通道疾病,RyR2基因突变是其最常见的突变形式。RyR2磷酸化异常引发的钙泄漏是CPVT发作的重要病理生理机制,不同的RyR2突变对RyR2磷酸化的影响不同。本文综述了RyR2磷酸化异常在CPVT中的病理作用。

关 键 词：兰尼碱受体2 儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速 磷酸化 

分 类 号：R541.71[医药卫生—心血管疾病]