血浆置换联合利妥昔单抗和他克莫司成功治疗一例H因子抗体相关性非典型溶血尿毒综合征  

Successful treatment of anti-factor H antibody-associated atypical hemolytic uremic syndrome with plasm exchange plus rituximab and tacrolimus:one case report

作　　者：蒲金赟 陈雅娴 何永华 张瑜 Pu Jin-yun;Chen Ya-xian;He Yong-hua;Zhang Yu(Department of Pediatrics,Affiliated Tongji Hospital,Tongji Medical College,Huazhong University of Science&Technology,Wuhan 430030,China)

机构地区：[1]华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科,武汉430030

出　　处：《临床肾脏病杂志》2021年第10期874-877,共4页Journal Of Clinical Nephrology

摘　　要：临床资料患儿,男,8岁。因“发现血尿、蛋白尿、肾功能不全3个月”转诊我院。3个月前,患儿因皮肤黄染伴茶色尿于当地医院就诊,实验室检查提示溶血性贫血伴血小板减少,合并肾功能不全,估算肾小球滤过率(estimated glomerular filtration rate,eGFR)为30.7 mL·min^(-1)·(1.73 m^(2))^(-1)(根据改良Schwartz公式),尿蛋白(+++),潜血(+++),诊断为溶血性尿毒综合征。立即给予血浆置换治疗3次、连续性肾脏替代治疗,同时予以甲强龙冲击治疗。2周后,外周血红细胞和血小板计数恢复至正常水平,肾功能好转,eGFR为42.6 mL·min^(-1)·(1.73 m^(2))^(-1)。其后门诊随访仍有持续性镜下血尿,尿蛋白水平波动于(++)~(+++),泼尼松减量。半个月前,患儿因再发肉眼血尿就诊于当地医院,血检提示再发溶血(血红蛋白58 g/L)伴血小板减少(血小板计数52×10^(9)/L),eGFR 44.4 mL·min^(-1)·(1.73 m^(2))^(-1)。予血浆置换治疗3次后,转诊至我院进一步诊治。患儿平素体健,父母非近亲,无肾脏病家族史,起病前无腹泻、咳嗽、发热病史。

关 键 词：非典型溶血尿毒综合征 补体因子H抗体 利妥昔单抗 他克莫司 蛋白尿 

分 类 号：R726.9[医药卫生—儿科]