Wiskott-Aldrich综合征继发滤泡性淋巴瘤伴大B细胞转化一例  

Follicular lymphoma with large cell transformation secondary to Wiskott-Aldrich syndrome

作　　者：郑湧智 李雯[2] 乐少华[1] 潘丽丽[1] 李健[1] Zheng Yongzhi;Li Wen;Le Shaohua;Pan Lili;Li Jian(Department of Pediatric Hematology,Fujian Medical University Union Hospital,Fujian Institute of Hematology,Fujian Provincial Key Laboratory,Fuzhou 350001,China;Department of Pathology,Fujian Medical University Union Hospital,Fuzhou 350001,China)

机构地区：[1]福建医科大学附属协和医院小儿血液科,福建省血液病研究所,福建省血液病学重点实验室,福州350001 [2]福建医科大学附属协和医院病理科,福州350001

出　　处：《中华儿科杂志》2021年第10期881-883,共3页Chinese Journal of Pediatrics

基　　金：福建省血液医学中心建设项目(闽政办(2017)4号)。

摘　　要：患儿男,9月龄即出现血小板减少,糖皮质激素及静脉丙种球蛋白治疗后,血小板计数未恢复到正常水平。11岁时出现浅表淋巴结肿大,左腹股沟淋巴结活检病理提示:滤泡性淋巴瘤(伴大B细胞淋巴瘤转化);WASP基因外显子8检测到缺失变异c.777+3_777+6delGAGT(半合),为WAS病理性突变;明确诊断为WAS继发滤泡性淋巴瘤(伴大B细胞淋巴瘤转化),予减剂量利妥昔单抗联合CHOP方案(环磷酰胺+阿霉素+长春新碱+醋酸泼尼)化疗6个疗程,化疗结束后6个月仍完全缓解。

关 键 词：滤泡性淋巴瘤 浅表淋巴结肿大 静脉丙种球蛋白 大B细胞淋巴瘤 糖皮质激素 长春新碱 WASP 明确诊断 

分 类 号：R725.5[医药卫生—儿科] R733.1[医药卫生—临床医学]