以突眼、视力减退、腹膜后纤维化为表现的Erdheim-Chester病一例报告并文献复习  

Erdheim-Chester Disease presenting with exophthalmos,impaired vision,and retroperitoneal fibrosis:a case report and literature review

作　　者：何天骅 赵艾琳 牛娜[3] 王凤丹 师杰 李剑 曹欣欣 He Tianhua;Zhao Ailin;Niu Na;Wang Fengdan;Shi Jie;Li Jian;Cao Xinxin(Department of Hematology,Peking Union Medical College Hospital,Chinese Academy of Medical Sciences and Peking Union Medical College,Beijing 100730,China;West China Hospital,Sichuan University,Chengdu 611130,China;Department of Nuclear Medicine,Peking Union Medical College Hospital,Chinese Academy of Medical Sciences and Peking Union Medical College,Beijing 100730,China;Department of Radiology,Peking Union Medical College Hospital,Chinese Academy of Medical Sciences and Peking Union Medical College,Beijing 100730,China;Department of Pathology,Peking Union Medical College Hospital,Chinese Academy of Medical Sciences and Peking Union Medical College,Beijing 100730,China)

机构地区：[1]中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院血液内科,100730 [2]四川大学华西医院血液内科,成都611130 [3]中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院核医学科,100730 [4]中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院放射科,100730 [5]中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院病理科,100730

出　　处：《中华血液学杂志》2021年第8期673-676,共4页Chinese Journal of Hematology

摘　　要：病例资料患者,男,52岁,因"双眼突出、视力减退2年"在2017年就诊于北京协和医院。患者2015年无明显诱因出现双眼睑皮下肿物,眼球突出,无眼痛,局部皮肤无红肿破溃。患者症状进行性加重伴视力下降,乏力,下肢凹陷性水肿。患者2016年11月就诊于当地医院,诊断"炎性假瘤",接受泼尼松60 mg每日1次口服治疗,突眼、乏力、水肿缓解。泼尼松减量至20 mg每日1次后症状复发。患者于2017年3月就诊于我院,查血常规示WBC 21.59×10^(9)/L,ANC 15.31×10^(9)/L,HGB 136 g/L,PLT 453×10^(9)/L;肝肾功能正常;红细胞沉降率(ESR)41 mm/1 h,超敏C反应蛋白(hsCRP)56.51 mg/L;补体、IgG正常;抗核抗体(ANA)及抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阴性。2017年3月,患者眼眶增强MRI示双侧球后脂肪间隙内团块状等T1等T2信号影,形态不规则,增强后强化明显。

关 键 词：视力减退 腹膜后纤维化 凹陷性水肿 进行性加重 突眼 双眼睑 炎性假瘤 眼痛 

分 类 号：R597[医药卫生—内科学]