造血干细胞移植相关血栓性微血管病的诊疗进展  

Advances in the diagnosis and management of transplant-associated thrombotic microangiopathy

作　　者：杨丽萍 刘晓 张晓辉[1] Yang Liping;Liu Xiao;Zhang Xiaohui(Peking University People's Hospital,Peking University Institute of Hematology,Beijing 100044,China)

机构地区：[1]北京大学人民医院、北京大学血液病研究所,100044

出　　处：《中华血液学杂志》2021年第8期693-699,共7页Chinese Journal of Hematology

基　　金：国家重点研发计划(2017YFA0105503);国家自然科学基金(81730004)。

摘　　要：造血干细胞移植相关血栓性微血管病(TA-TMA)是一种造血干细胞移植(HSCT)后的严重并发症,其发生率为0.5%~76%,死亡率为50%~90%[1,2,3]。TA-TMA是以微血管内皮细胞损伤促进微血栓形成为主要病理生理机制的多系统疾病[4]。TA-TMA与传统血栓性微血管病如非典型溶血尿毒综合征(aHUS)和血栓性血小板减少性紫癜(TTP)具有相似的病理生理特征和临床表现,但是其发病机制不同于aHUS和TTP,临床预后差异较大[3,5,6]。TA-TMA诊断缺乏统一标准。目前认为,病理诊断是TA-TMA诊断的金标准。现就近年来TA-TMA相关研究综述如下,主要聚焦于TA-TMA诊断标准及治疗方案。

关 键 词：血栓性血小板减少性紫癜 病理生理机制 微血栓形成 多系统疾病 血栓性微血管病 血管内皮细胞损伤 造血干细胞 病理生理特征 

分 类 号：R457.7[医药卫生—治疗学]