合并希林氏病的内淋巴囊肿瘤切除1例  

作　　者：焦青山[1,2,3,4] 李佳楠 杨仕明[1,2,3,4] 

机构地区：[1]中国人民解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科医学部 [2]国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心 [3]聋病教育部重点实验室 [4]聋病防治北京市重点实验室

出　　处：《中华耳科学杂志》2021年第6期1013-1016,共4页Chinese Journal of Otology

基　　金：国家自然科学基金国际(地区)合作与交流项目(81820108009);解放军总医院临床科研扶持基金(2018XXFC-6)。

摘　　要：内淋巴囊肿瘤(endolymphatic sac tumor,ELST)是起源于内淋巴囊或内淋巴管的肿瘤,根据其组织来源又被称为内淋巴囊的低度恶性腺癌或Hefner肿瘤,是一种生长缓慢,不易转移的低度恶性软组织肿瘤,常呈侵袭性生长,易破坏周围骨组织并可累及颅神经。临床上ELST非常罕见,可单独发生,也可并发于希林氏病—von Hippel—Lind(VHL),多为骨质内生长,手术不易完全切除[1-3]。VHL综合征(MIM编号193300)是由VHL肿瘤抑制基因种系突变引起的常染色体显性遗传病。

关 键 词：Hippel-Lindau病 内淋巴囊肿瘤 人工耳蜗植入 

分 类 号：R764[医药卫生—耳鼻咽喉科]