醛固酮合成酶缺乏症继发重度营养不良及中度贫血婴儿一例的护理  

作　　者：叶娟[1] 陈霞[2] 

机构地区：[1]浙江大学医学院附属第一医院儿科病房,杭州310003 [2]浙江大学医学院附属第一医院心脏大血管病房,杭州310003

出　　处：《中华危重症医学杂志（电子版）》2021年第5期435-437,共3页Chinese Journal of Critical Care Medicine:Electronic Edition

摘　　要：醛固酮是人体中作用最强且最重要的盐皮质激素,可以促进远肾单位、汗腺和唾液分泌液中钾的排泄和钠的重吸收,并通过远曲小管和肾皮质收集管道调节血容量和电解质,维持水盐平衡,调节血压。醛固酮合成酶缺乏症(aldosterone synthase deficiency,ASD)是一种较为罕见的失盐综合征,为常染色体隐性遗传,男女均可发病,其机制为醛固酮合成酶基因(CYP11B2)突变使醛固酮合成酶活性缺乏或降低,影响醛固酮合成代谢途径,导致患者醛固酮合成受损[1]。ASD临床表现随患者年龄不同而有所差异,通常在婴儿时期最为严重,患儿可能在出生后几天到几周内出现盐皮质激素缺乏的临床表现,包括频繁呕吐、腹泻、严重脱水、体质量不增长、生长发育障碍等,严重时可危及生命,也可能直接影响细胞内外钾钠电解质平衡,从而导致高钾血症、低钠血症、低氯血症和代谢性酸中毒[2-4]。浙江大学医学院附属第一医院儿科于2018年3月27日收治1例ASD继发重度营养不良及中度贫血的婴儿,予9α-氟氢可的松替代治疗及补液、营养支持等综合治疗和严密监护,患儿电解质维持正常,随访生长发育指标恢复正常,现将其护理体会报告如下。

关 键 词：重度营养不良 盐皮质激素 高钾血症 远曲小管 调节血压 低钠血症 代谢性酸中毒 电解质平衡 

分 类 号：R473.72[医药卫生—护理学]