华氏巨球蛋白血症伴肾淀粉样变性及淋巴瘤浸润1例  

Amyloidosis and lymphomatous infiltration of the kidneys associated with Waldenstrom macroglobulinemia:one case report

作　　者：王娟利[1] 王雅[1] 王林 王俭勤[1] Wang Juanli;Wang Ya;Wang Lin;Wang Jianqin(Department of Nephrology,the Second Hospital of Lanzhou University,Lanzhou 730030,China;Guangzhou Kingmed Diagnostics Group,Guangzhou 510320,China)

机构地区：[1]兰州大学第二医院肾内科,兰州730030 [2]广州金域医学检验中心,广州510320

出　　处：《中华肾脏病杂志》2022年第1期54-56,共3页Chinese Journal of Nephrology

摘　　要：报告1例华氏巨球蛋白血症(Waldenstrom macroglobulinemia)伴轻重链肾淀粉样变性(heavy-and light-amyloidosis,AHL)及肾间质淋巴瘤浸润的罕见病例。中年男性患者,贫血伴IgM-κ型单克隆免疫球蛋白血症,骨髓浆细胞样淋巴细胞浸润,肾脏表现为肾病综合征伴肾功能不全,肾活检示肾小球、肾间质及细动脉可见均质无结构物质沉积,刚果红染色阳性,淀粉样沉积IgM及κ轻链染色呈强阳性,IgG、IgA、λ轻链阴性,电镜见直径8~12 nm僵硬无分支排列紊乱的纤维丝,同时肾间质见灶性聚集的小淋巴细胞及浆细胞样淋巴细胞浸润,经环磷酰胺+长春新碱+泼尼松(COP)方案治疗有效。

关 键 词：WALDENSTROM巨球蛋白血症 淀粉样变性 淋巴瘤浸润 

分 类 号：R692[医药卫生—泌尿科学] R737.11[医药卫生—外科学]