孤立性左室心肌致密化不全研究进展  

Progress of Isolated Left Ventricular Noncompaction

作　　者：程小琴(综述) 余更生(审校)[1] Cheng Xiaoqin;Yu Gengsheng(Children’s Hospital of Chongqing Medical University,Ministry of Education Key Laboratory of Child Development and Disorders,National Clinical Research Center for Child Health and Disorders,China International Science and Technology Cooperation Base of Child Development and Critical Disorders,Chongqing Key Laboratory of Pediatrics,Chongqing 400014,China)

机构地区：[1]重庆医科大学附属儿童医院,儿童发育疾病研究教育部重点实验室,国家儿童健康与疾病临床医学研究中心,儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地,儿科学重庆市重点实验室,重庆400014

出　　处：《儿科药学杂志》2022年第3期62-64,I0001,共4页Journal of Pediatric Pharmacy

摘　　要：左室心肌致密化不全(left ventricular noncompaction,LVNC)也称孤立性左室心肌致密化不全,是一种罕见的与遗传相关的未分类型心肌病,其病理特征表现为突出、粗大的左室肌小梁及与心腔相通的深小梁间隙、隐窝或窦状隙,且无证据表明其与心外膜冠状动脉系统相通,临床表现各异,常以进行性心功能不全、心律失常及血栓栓塞为主要表现。本文对LVNC的病因、发病机制、临床表现、诊疗及预后进行综述,以指导LVNC的临床诊疗。

关 键 词：心功能不全 血栓栓塞 心外膜冠状动脉 窦状隙 心腔 肌小梁 心肌病 隐窝 

分 类 号：R542.2[医药卫生—心血管疾病]