1例ABCA3基因缺陷间质性肺病患儿行肺移植术后的护理  

Post-lung transplantation nursing care for a child with interstitial lung disease due to ABCA3 gene deficiency:a case report

作　　者：冯世萍[1] 黄琴红[1] 王海翔[1] 浦敏华[1] Feng Shiping;Huang Qinhong;Wang Haixiang;Pu Minhua(Cardiopulmonary ICU,Wuxi People’s Hospital Affiliated to Nanjing Medical University,Wuxi 214023,China)

机构地区：[1]南京医科大学附属无锡市人民医院心肺ICU,江苏无锡214023

出　　处：《现代临床护理》2021年第12期70-74,共5页Modern Clinical Nursing

摘　　要：ABCA3基因缺陷可致先天性肺表面活性物质代谢障碍,是一种罕见遗传病,SHULENIN等[1]于2004年首次发现ABCA3基因变异可致肺部疾病。目前,已有200多种ABCA3基因变异被报道[2]。由其导致的间质性肺病(interstitial lung disease,ILD)尚缺乏特异性治疗方法,且预后差,5岁存活率低于20%,大部分患儿在5岁前死亡或必须接受肺移植手术[3]。我国儿童肺移植起步晚,加上小儿供体稀缺,目前国内仅有6个移植中心开展了18例儿童肺移植手术,年龄最小的受者为5岁[4]。2020年9月本院肺移植中心收治1例ABCA3基因缺陷ILD患儿并行肺移植术,术后患儿出现了重度原发性移植物失功(primary graft dysfunction,PGD)以及严重感染、高热、脱机困难等并发症,经过ICU治疗和护理,顺利转入移植病房,现将该例患儿移植术后护理情况报道如下。

关 键 词：肺移植 ABCA3基因 间质性肺病 患儿 原发性移植物失功 护理 

分 类 号：R473.72[医药卫生—护理学]