肺泡蛋白沉积症的诊治进展  

作　　者：王天真 曹孟淑 

机构地区：[1]南京医科大学附属鼓楼临床医学院呼吸与危重症医学科,江苏南京210008 [2]南京大学医学院附属鼓楼医院呼吸与危重症医学科,江苏南京210008

出　　处：《临床肺科杂志》2022年第4期598-602,共5页Journal of Clinical Pulmonary Medicine

基　　金：国家自然科学基金面上项目(NO.81670059)。

摘　　要：肺泡蛋白沉积症(Pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一种罕见的肺弥漫性疾病,发病率约为百万分之七,其特征为肺泡巨噬细胞功能失调致表面活性蛋白和脂质沉积于肺泡内。PAP的临床症状常无特异性,包括发热、咳嗽、呼吸困难等,甚至三分之一的PAP患者无任何症状,故常被误诊。1958年由Rosen等首次报道[1],人们从未停止对PAP的探索。

关 键 词：肺泡蛋白沉积症 脂质沉积 呼吸困难 肺弥漫性疾病 表面活性蛋白 三分之一 临床症状 PAP 

分 类 号：R563[医药卫生—呼吸系统]