血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国指南(2022年版)  

Chinese guideline on the diagnosis and management of thrombotic thrombocytopenic purpura(2022)

作　　者：中华医学会血液学分会血栓与止血学组 吴德沛[2] 胡豫[3] 阮长耿[2] Thrombosis and Hemostasis Group,Chinese Society of Hematology,Chinese Medical Association;Wu Depei;Hu Yu;Ruan Changgeng(不详;The First Affiliated Hospital of Soochow University,Jiangsu Institute of Hematology,National Clinical Research Center for Blood Diseases,Collaborative Innovation Center of Hematology,Institute of Blood and Marrow Transplantation,Soochow University,Suzhou 215006,China;Institute of Hematology,Union Hospital,Tongji Medical College,Huazhong University of Science and Technology,Wuhan 430022,China)

机构地区：[1]不详 [2]苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所、国家血液系统疾病临床医学研究中心、国家卫生健康委员会血栓与止血重点实验室、血液学协同创新中心,苏州大学造血干细胞移植研究所,苏州215006 [3]华中科技大学同济医学院附属协和医院,武汉430022

出　　处：《中华血液学杂志》2022年第1期7-12,共6页Chinese Journal of Hematology

摘　　要：血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)为一种少见、严重的血栓性微血管病,其主要临床特征包括微血管病性溶血性贫血(MAHA)、血小板减少、神经精神症状、发热和肾脏受累等[1]。TTP的发病机制主要涉及血管性血友病因子(VWF)裂解酶(ADAMTS13)活性缺乏,也与血管内皮细胞VWF异常释放、补体异常活化、血小板异常活化等相关。血浆中ADAMTS13活性缺乏导致内皮细胞异常释放的超大分子VWF(UL-VWF)不能及时降解,UL-VWF可自发结合血小板,导致微血管内血栓形成、微血管病性溶血,进而引起相应器官缺血、缺氧及功能障碍,引起临床症候群[2,3,4,5]。

关 键 词：血栓性血小板减少性紫癜 神经精神症状 ADAMTS13 临床症候群 血栓性微血管病 肾脏受累 血管性血友病因子 血管内皮细胞 

分 类 号：R554.6[医药卫生—血液循环系统疾病]