全肺灌洗技术治疗遗传性肺泡蛋白沉积症1例  

Whole lung lavage in the case of hereditary pulmonary alveolar proteinosis

作　　者：陈峋 张炳东[2] 谭志军[3] 农光民[1] 陆会平[4] 魏庆[1] 谢骏 孙宏梅 黄静文 杨志勇[1] Chen Xun;Zhang Bingdong;Tan Zhijun;Nong Guangmin;Lu Huiping;Wei Qing;Xie Jun;Sun Hongmei;Huang Jingwen;Yang Zhiyong(Department of Pediatrics,the First Affiliated Hospital of Guangxi Medical University,Nanning 530021,China;Department of Anesthesiology,the First Affiliated Hospital of Guangxi Medical University,Nanning 530021,China;Department of Pediatrics,Guangxi Guigang People′s Hospital,Guigang 537100,China;Department of Pathology,the First Affiliated Hospital of Guangxi Medical University,Nanning 530021,China)

机构地区：[1]广西医科大学第一附属医院儿科,南宁530021 [2]广西医科大学第一附属医院麻醉科,南宁530021 [3]广西贵港市人民医院儿科,贵港537100 [4]广西医科大学第一附属医院病理科,南宁530021

出　　处：《中华儿科杂志》2022年第4期350-352,共3页Chinese Journal of Pediatrics

摘　　要：1例主诉为咳嗽、活动耐力下降2个月余的3岁3月龄患儿(女)2020年12月就诊于广西医科大学第一附属医院儿科。经过肺部CT平扫、支气管镜下肺泡灌洗液检查、全外显子基因检测、血清粒细胞和巨噬细胞集落刺激因子水平及其信号传导的检测,诊断为遗传性肺泡蛋白沉积症。该疾病罕见且病情严重,在给予支气管镜联合支气管封堵器行全肺灌洗术并辅以口服吡格列酮治疗后,患儿氧合状态好转,能脱离呼吸机和吸氧,恢复基本活动,肺部CT复查也较前改善。

关 键 词：肺泡蛋白沉积症 支气管镜 全肺灌洗 支气管封堵器 氧合状态 CT平扫 巨噬细胞集落刺激因子 吡格列酮 

分 类 号：R725.6[医药卫生—儿科]