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作 者:李朝霞 刘洋[1] 李楠[1] 纪竹慧 辛桂杰[1] LI Zhaoxia;LIU Yang;LI Nan;JI Zhuhui;XIN Guijie(Department of Hepatology,The First Hospital of Jilin University,Changchun 130021,China)
机构地区:[1]吉林大学第一医院肝胆胰内科,长春130021
出 处:《临床肝胆病杂志》2022年第5期1126-1128,共3页Journal of Clinical Hepatology
基 金:吉林省卫生厅重点实验室项目(2018J043)。
摘 要:IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是一种由免疫机制失衡介导,累及多器官或组织并伴随组织淋巴细胞浸润及纤维化的慢性进行性自身免疫病,发病率低,可累及胰腺、腹膜后、唾液腺、颌下腺、胆管等多种器官[1],临床极易误诊,部分患者可合并腹膜后纤维化(retroperitoneal fibrosis,RPF),则更易误诊,大约10%的IgG4-RD患者可合并腹膜后纤维化[2],即IgG4相关RPF IgG4-RPF。该病罕见,国内外对其报道较少,现报道IgG4-RPF且糖皮质激素治疗成功1例。
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