JAK2抑制剂在原发性骨髓纤维化中的研究进展  

作　　者：王晓慧 师梦颖 申徐良[1] 

机构地区：[1]长治医学院附属和平医院,山西长治046000

出　　处：《临床医药实践》2022年第5期371-375,共5页Proceeding of Clinical Medicine

基　　金：山西省卫生健康委员会科研课题(课题编号:201602038)。

摘　　要：原发性骨髓纤维化(PMF)是一种造血干细胞克隆性增殖导致的骨髓增殖性肿瘤(MPN),其特征为贫血、进行性脾肿大、髓外造血、进展为白血病和生存期缩短[1],中位生存时间为3.5~5.5年,预后较差。PMF中约60%的患者有JAK2V617F基因突变,突变诱发JAK-STAT信号通路异常激活,从而导致疾病的发生,据此开发了针对该突变的靶向抑制剂,并逐渐应用于临床。

关 键 词：原发性骨髓纤维化 髓外造血 克隆性增殖 造血干细胞 中位生存时间 脾肿大 白血病 PMF 

分 类 号：R551.3[医药卫生—血液循环系统疾病]