含塞替哌的清髓性预处理脐带血造血干细胞移植治疗儿童原发性骨髓纤维化1例  

Cord blood transplantation with thiotepa containing myeloablative conditioning in a case of pediatric primary myelofibrosis

作　　者：李欣瑜[1] 黄科[1] 徐宏贵[1] 沈乐 詹丽萍[1] 吴正宙 吴晓君 黄倩雯 黄文清 程兵 方建培[1] Li Xinyu;Huang Ke;Xu Honggui;Shen Le;Zhan Liping;Wu Zhengzhou;Wu Xiaojun;Huang Qianwen;Huang Wenqing;Cheng Bing;Fang Jianpei(Department of Pediatrics,Sun Yat‑sen Memorial Hospital,Sun Yat‑sen University,Guangzhou 510120,China;Department of Pathology,Sun Yat‑sen Memorial Hospital,Sun Yat‑sen University,Guangzhou 510120,China)

机构地区：[1]中山大学孙逸仙纪念医院儿科,广州510120 [2]中山大学孙逸仙纪念医院病理科,广州510120

出　　处：《中华儿科杂志》2022年第5期471-473,共3页Chinese Journal of Pediatrics

基　　金：广东省自然科学基金(2018A030313526、2020A1515010175、2021A1515010240);广州市科技计划项目(201803010032)。

摘　　要：1岁5月龄患儿以血常规三系减少、反复发热起病,肝脾进行性增大,骨髓病理提示造血细胞减少伴弥漫骨髓纤维化,排除恶性肿瘤等继发性原因,核型正常,无克隆异常,全外显子未检测出致病变异,未发现基因融合,诊断为原发性骨髓纤维化。脾切除术后,应用白消安、塞替哌为基础的清髓性预处理,脐带血造血干细胞移植成功。

关 键 词：原发性骨髓纤维化 清髓性预处理 塞替哌 骨髓病理 造血细胞 脾切除术后 白消安 基因融合 

分 类 号：R457.7[医药卫生—治疗学] R725.5[医药卫生—临床医学]