骨髓增生异常综合征继发肺泡蛋白沉积症1例并文献复习  

Pulmonary alveolar proteinosis secondary to myelodysplastic syndrome:report of 1 case and review of literature

作　　者：魏政洪 陈香丽 臧玉柱 Wei Zhenghong;Chen Xiangli;Zang Yuzhu(Department of Hematology,Henan Provincial People's Hospital,Henan University People's Hospital,Zhengzhou 450003,China)

机构地区：[1]河南大学人民医院河南省人民医院血液科,郑州450003

出　　处：《白血病．淋巴瘤》2022年第3期174-176,共3页Journal of Leukemia & Lymphoma

基　　金：河南省医学科技攻关省部共建项目(SBGJ202002010);河南省科技发展计划(202102310374)。

摘　　要：目的探讨骨髓增生异常综合征(MDS)继发肺泡蛋白沉积症(PAP)患者的临床特点,提高对该病的诊治水平。方法回顾性分析2019年9月河南省人民医院收治的1例继发于MDS的PAP患者的临床资料与诊治过程,并进行文献复习。结果该例患者诊断为MDS,拟行异基因造血干细胞移植,但受凉后出现逐渐加重的肺部弥漫性病变,先后考虑卡氏肺孢子菌肺炎、肺部真菌感染及过敏性肺炎,先后予以多种抗生素及激素治疗,效果不佳,后行两次肺泡灌洗均未发现PAP的典型表现。患者肺部弥漫性病变及MDS病情均逐渐进展,最终通过肺活组织检查确诊为继发于MDS的PAP,3个多月后死于呼吸衰竭。结论继发于血液系统疾病的PAP发病隐匿,早期诊断困难,需尽早行肺泡灌洗;对临床疑诊病例行肺活组织检查,争取早期诊治。

关 键 词：骨髓增生异常综合征 肺泡蛋白沉积症 双肺弥漫性病变 诊断 

分 类 号：R551.3[医药卫生—血液循环系统疾病] R563[医药卫生—内科学]