儿童系统性红斑狼疮继发抗磷脂综合征及血栓性微血管病1例并文献复习  

One case of antiphospholipid syndrome and thrombotic microangiopathy secondary to systemic lupus erythematosus in children and literature review

作　　者：闫欣 张志勇[1] 罗冲[1] 张宇[1] 唐文静[1] 杨曦[1] 唐雪梅[1] YAN Xin;ZHANG Zhi-yong;LUO Chong

机构地区：[1]重庆医科大学附属儿童医院风湿免疫科儿童发育疾病研究教育部重点实验室国家儿童健康与疾病临床医学研究中心儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地,重庆400014

出　　处：《中国实用儿科杂志》2022年第4期293-296,共4页Chinese Journal of Practical Pediatrics

摘　　要：目的探讨儿童系统性红斑狼疮(SLE)继发抗磷脂综合征(APS)及血栓性微血管病(TMA)的临床特点。方法回顾2019-10-29收入重庆医科大学附属儿童医院风湿免疫科的1例SLE继发APS及TMA患儿的临床资料,并结合文献复习对该类疾病临床特征进行分析。结果患儿女,12岁,病初全身水肿、尿少、皮肤溃疡伴感染,有血小板减少及贫血,肾功能损害,抗核抗体(ANA)及抗心磷脂抗体(aCL)阳性,肾脏病理示弥漫球性增生性狼疮性肾炎Ⅳ-G(A)伴TMA,明确诊断为SLE继发APS及TMA,使用血浆置换、甲基泼尼松龙、环磷酰胺、丙种球蛋白、血液透析滤过及抗凝、抗感染等治疗,患儿放弃治疗后死亡。结合国内外报道13例儿童SLE继发APS患者以及本例患儿资料,14例患儿中,女11例,男3例;14例患儿均发生血栓事件,静脉血栓9例,动脉血栓2例,微血管血栓3例;血小板减少11例,溶血性贫血7例,狼疮性肾炎4例,其中弥漫性增生性狼疮性肾炎Ⅳ2例,膜性肾病2例,1例(本例)抗磷脂综合征肾病,表现为TMA;14例加用激素和(或)免疫抑制剂治疗,10例患儿抗凝治疗,13例患儿病情好转随访无血栓事件复发,仅本例患儿因放弃治疗后死亡,死亡原因肾功能衰竭。结论SLE合并APS患儿病情重,早期免疫抑制及抗凝治疗可有效缓解病情,血栓事件复发率低,但继发TMA时治疗效果及预后差,病死率高。

关 键 词：系统性红斑狼疮 抗磷脂综合征 血栓性微血管病 儿童 

分 类 号：R72[医药卫生—儿科]