室间隔完整型的肺动脉闭锁手术治疗的研究进展  

作　　者：魏天铸 丁文虹[1] 金梅[1] 

机构地区：[1]首都医科大学附属北京安贞医院-北京市心肺血管疾病研究所小儿心脏中心,100029

出　　处：《心肺血管病杂志》2022年第6期701-703,共3页Journal of Cardiovascular and Pulmonary Diseases

摘　　要：室间隔完整型肺动脉闭锁(pulmonary atresiawith intact ventricular septum,PA/IVS)是一种罕见的新生儿危重症先天性心脏病(congenital heart disease,CHD),其患病率为0.045%~0.085‰,约占先心病1%~3%[1]。PA/IVS于1783年由Hunter首次报道,属于导管依赖型发绀型先天性心脏病。由于新生儿期依赖动脉导管开放生存,易出现顽固性低氧血症,自然病死率极高。PA/IVS患儿的心脏形态学改变主要涉及右心系统,多有不同程度的发育不良,而三尖瓣变异范围最大,包括不同程度的三尖瓣发育不良,伴或不伴Ebstein样移位和瓣膜功能不全[2-3]。右心室大小可接近正常或发育偏小,右心室内径与三尖瓣环内径呈正比,右心室形态亦因室壁肥厚程度、是否伴发心内膜病变而各不相同。约20%的患者有三尖瓣返流[3],此时右心室可以扩张。

关 键 词：先天性心脏病 肺动脉闭锁 超声诊断 手术治疗 

分 类 号：R54[医药卫生—心血管疾病]