《血管性血友病因子多聚体组装和WP小体储存的结构机制》解读  

Comments on“Structural basis of von Willebrand Factor multimerization and tubular storage”

作　　者：梁茜[1] 王学锋[1] Liang Qian;Wang Xue-feng(Department of Laboratory Medicine,Ruijin Hospital,Shanghai Jiaotong University School of Medicine,Shanghai 200025,China)

机构地区：[1]上海交通大学医学院附属瑞金医院检验科,上海200025

出　　处：《血栓与止血学》2022年第4期1094-1099,共6页Chinese Journal of Thrombosis and Hemostasis

基　　金：国家自然科学基金(82070137)。

摘　　要：本文于2022年6月发表于《Blood》杂志,发表后引起业内广泛关注,在Blood Podcast(Episode 22 Season 3,https://ashpublications.org/blood/pages/blood_podcast)和《JTH》杂志What The Neighbors Say栏目(J Thromb Haemost,2022,20:1036)重点介绍。本文文章题录为:Zeng JW,Shu ZM,Liang Q,Zhang J,Wu WM,Wang XF,Zhou AW.Structural basis of Von Willebrand Factor multimerization and tubular storage,Blood,2022 Jun 2;139(22):3314⁃3324.该研究首次通过单颗粒冷冻电镜技术获得了高分辨率的由VWF N端结构域(D1D2D’D3结构域)形成的管状多聚体结构,揭示了VWF多聚体组装和Weibel⁃Palade小体储存的结构机制。该理论不仅解开了VWF多聚体组装和储存机制的谜团,也为2A型血管性血友病(VWD)患者基因治疗新策略奠定了理论基础。经通信作者许可,再次通过佳文解读的方式来阐述这一发现。

关 键 词：血管性血友病因子 前肽 多聚体组装 模板机制 

分 类 号：R554[医药卫生—血液循环系统疾病]