Swyer综合征合并性腺母细胞瘤及无性细胞瘤临床病理分析  

作　　者：张雁瑞 孔艳青 史健 梁冠男 张梦琪 

机构地区：[1]南方医科大学附属深圳妇幼保健院病理科,深圳518028

出　　处：《生殖医学杂志》2022年第10期1430-1434,共5页Journal of Reproductive Medicine

基　　金：广东省深圳市科创委科研项目(JCYJ20190809165601673)。

摘　　要：目的探讨罕见的Swyer综合征合并性腺母细胞瘤及无性细胞瘤的临床特点、病理诊断及治疗。方法回顾性分析3例Swyer综合征合并性腺母细胞瘤及无性细胞瘤的临床资料及病理学特征,复习相关文献。结果3位患者社会性别均为女性,以青春期原发性闭经就医。患者身材高大,乳腺发育不全,外阴女性表型,发育幼稚,子宫小;血清卵泡刺激素及黄体生成素水平升高,性染色体核型为46,XY。行双侧条索状性腺切除,术后病理诊断:2例患者双侧性腺见性腺母细胞瘤及无性细胞瘤;1例患者左侧性腺见性腺母细胞瘤及无性细胞瘤,右侧性腺见卵巢皮质样结构及脂肪纤维结缔组织。术后均给予性激素替代治疗,并长期随访。结论Swyer综合征发生性腺恶性肿瘤的风险高,早期发现、早期诊断并行预防性双侧性腺切除以降低肿瘤发生风险尤为重要。

关 键 词：Swyer综合征 46 XY单纯性腺发育不全 性腺母细胞瘤 无性细胞瘤 

分 类 号：R711.7[医药卫生—妇产科学]