血友病性关节病超声评估专家共识(2022年版)  

Expert consensus on ultrasonic diagnosis and scoring of hemophiliac arthropathy (2022 edition)

作　　者：中国血友病协作组 杨仁池 李军[3] 郭新娟 Hemophilia Treatment Center Collaborative Network of China

机构地区：[1]不详 [2]中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所),实验血液学国家重点实验室,国家血液系统疾病临床医学研究中心,天津300020 [3]中国医学科学院血液病医院

出　　处：《中华医学超声杂志（电子版）》2022年第9期877-881,共5页Chinese Journal of Medical Ultrasound(Electronic Edition)

摘　　要：血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,可分为血友病A和血友病B两种。前者为凝血因子Ⅷ(coagulation factorⅧ,FⅧ)缺乏,后者为凝血因子Ⅸ(FⅨ)缺乏,均由相应的凝血因子基因突变引起[1]。临床上主要表现为急性出血,超过80%的急性出血发生在特定的关节(最常见的是肘、膝和踝关节,其次是髋、肩和腕关节)和肌肉。根据患者凝血因子活性水平不同可将血友病分为轻型、中间型和重型[2]。血友病性关节病(hemophiliac arthropathy,HA)是指由于反复关节出血导致关节结构及功能受损甚至关节畸形,是血友病最常见的并发症,也是血友病患者致残的主要因素[3]。影像学尤其是超声评估是监测HA进展的主要手段,为开展预防治疗和防止严重关节并发症提供可靠的影像学依据。

关 键 词：血友病患者 急性出血 凝血因子活性 超声评估 关节畸形 凝血因子Ⅷ 基因突变 腕关节 

分 类 号：R445.1[医药卫生—影像医学与核医学] R554.1[医药卫生—诊断学]