自身免疫是特发性肺动脉高压的重要特征  

作　　者：陈日垦 郑珍珍 

机构地区：[1]广东医科大学附属第二医院呼吸与危重症医学科,524000

出　　处：《中华结核和呼吸杂志》2022年第11期1155-1155,共1页Chinese Journal of Tuberculosis and Respiratory Diseases

摘　　要：背景与目的自身免疫被认为在特发性肺动脉高压(IPAH)中起重要作用,目前尚不清楚自身免疫是IPAH的病因还是并发症,是否具有治疗意义及其与疾病预后的相关性。该研究使用大型横断面队列研究探索IPAH中的自身免疫。方法使用流式细胞术对受试者循环免疫细胞表型进行评估,并使用标准化的多重阵列生成血清免疫球蛋白谱,该阵列由473例IPAH患者和946名对照中的19种临床验证过的自身抗体组成。GST融合阵列和ELISA数据用于检测针对BMPR2的血清自身抗体。聚类分析和临床相关性用于确定免疫原性和临床预后之间的关联。结果流式细胞免疫分析结果表明,除了IgG3升高外,IPAH还与体液免疫反应的改变有关。多重自身抗体在IPAH中显著升高,并且聚类显示了3个不同的聚类:"高自身抗体""低自身抗体"和一个表现出高水平的RNP复合物的"中间"聚类。高自身抗体簇的患者血流动力学较差,但存活率更高。一小部分患者表现出对BMPR2的免疫球蛋白反应性。结论本研究将免疫调节异常和自身抗体的存在确定为大部分IPAH患者的关键特征,并且与临床预后相关,值得进一步研究探索,这可能是靶向生物免疫疗法治疗IPAH的新希望。

关 键 词：自身免疫 临床相关性 自身抗体 血清免疫球蛋白 体液免疫反应 临床验证 队列研究 免疫分析 

分 类 号：R544.1[医药卫生—心血管疾病]