肾脏重链沉积病硼替佐米联合地塞米松方案治疗完全缓解1例及文献复习  

Bortezomib plus dexamethasone for a complete remission of heavy chain deposition disease:one case report with a literature review

作　　者：程亚琦 何昆[1] 郑西希[1] 文煜冰[1] 樊晓红[1] 李明喜[1] Cheng Ya-qi;He Kun;Zheng Xi-xi;Wen Yu-bing;Fan Xiao-hong;Li Ming-xi(Department of Nephrology,Peking Union Medical College Hospital,Peking Union Medical College&Chinese Academy of Medical Sciences,Beijing 100730,China)

机构地区：[1]中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肾内科,北京100730

出　　处：《临床肾脏病杂志》2022年第12期1047-1050,共4页Journal Of Clinical Nephrology

基　　金：北京协和医学院研究生教育教学改革项目(10023201800101);中国医学科学院医学与健康科技创新工程项目(CIFMS,2020-I2M-C&T-B-015)。

摘　　要：患者,女,52岁,因“颜面水肿11个月,肌酐升高4个月”于2018年2月2日入院。患者2017年3月出现晨起双侧眼睑水肿。2017年7月外院查尿常规示蛋白(+)、潜血(++)、异常形态红细胞80%,血压150/90 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),予奥美沙坦治疗。2017年9月查血常规正常,血肌酐(serum creatinine,Scr)84μmol/L(45~84μmol/L),白蛋白(albumin,Alb)35 g/L,补体C3为0.35 g/L(0.60~1.50 g/L)、C4为0.02 g/L(0.12~0.36g/L),免疫球蛋白正常。2017年11月查Scr 80μmol/L,血红蛋白为96 g/L,抗核抗体(antinuclear antibody,ANA)(+)为1∶40,Ro-52(+),余ANA及抗可提取性核抗原(extractable nuclear antigen,ENA)抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体(anti neutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)、Coombs试验(-)。

关 键 词：重链沉积病 单克隆免疫球蛋白沉积病 硼替佐米 

分 类 号：R692[医药卫生—泌尿科学]