阿伐曲泊帕联合标准免疫抑制治疗伴肝损害的重型再生障碍性贫血6例  

Avatrombopag combined with standard immunosuppressive therapy in the treatment of severe aplastic anemia with hepatic impairment in six patients

作　　者：李建平 杨文睿 李园 熊佑祯 叶蕾 樊慧慧 周康 杨洋 彭广新 赵馨 井丽萍 张莉 张凤奎 Li Jianping;Yang Wenrui;Li Yuan;Xiong Youzhen;Ye Lei;Fan Huihui;Zhou Kang;Yang Yang;Peng Guangxin;Zhao Xin;Jing Liping;Zhang Li;Zhang Fengkui(State Key Laboratory of Experimental Hematology,National Clinical Research Center for Blood Diseases,Haihe Laboratory of Cell Ecosystem,Institute of Hematology&Blood Diseases Hospital,Chinese Academy of Medical Sciences&Peking Union Medical College,Tianjin 300020,China)

机构地区：[1]中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所),实验血液学国家重点实验室,国家血液系统疾病临床医学研究中心,细胞生态海河实验室,天津300020

出　　处：《中华血液学杂志》2022年第11期952-955,共4页Chinese Journal of Hematology

基　　金：国家科技重大专项(2017ZX09304024);中国医学科学院中央级公益性科研院所基本科研业务费项目(2020-RW310-002)。

摘　　要：再生障碍性贫血(AA)是由T淋巴细胞介导的、以骨髓造血组织为靶器官的自身免疫性疾病,免疫抑制治疗(IST)可使60%~70%的重型AA(SAA)患者获得血液学反应,无效患者被认为主要与残存造血细胞过少相关^([1])。血小板生成素受体激动剂(TPO-RA)与造血干/祖细胞TPO受体作用,可明显增加AA患者骨髓多能造血祖细胞数量^([2]),联合标准IST可显著提高初诊SAA患者血液学反应率和完全血液学反应率,缩短造血恢复时间,已被纳入SAA一线治疗选择^([3])。

关 键 词：免疫抑制治疗 骨髓造血组织 重型再生障碍性贫血 自身免疫性疾病 血小板生成素受体激动剂 造血细胞 造血干/祖细胞 肝损害 

分 类 号：R556.5[医药卫生—血液循环系统疾病] R575[医药卫生—内科学]