恶性萎缩性丘疹病致肠穿孔及脑、脊髓病变(附1例报告及文献复习)  

作　　者：沙瑞娟[1] 姬莉[1] 

机构地区：[1]南京医科大学附属脑科医院神经内科,南京210029

出　　处：《中国临床神经科学》2022年第6期678-682,共5页Chinese Journal of Clinical Neurosciences

摘　　要：目的探讨恶性萎缩性丘疹病的临床、影像学、病理特点,发病机制及诊断要点。方法回顾性分析1例恶性萎缩性丘疹病患者的临床资料并结合文献复习进行讨论。结果患者皮疹后1年左右出现肠穿孔及脑、脊髓病变。头颅及脊髓MRI检查提示为血管炎。皮肤活检确诊为恶性萎缩性丘疹病。数月后再发肠穿孔死亡。结论典型的皮肤丘疹合并肠道、神经系统等其他器官病变,诊断应考虑恶性萎缩性丘疹病;可经组织病理确诊为血栓性血管病变;无有效治疗,病死率高。

关 键 词：恶性萎缩性丘疹病 DEGOS病 Kohlmeier-Degos综合征 

分 类 号：R758.3[医药卫生—皮肤病学与性病学]