获得性凝血因子Ⅴ缺乏合并血小板功能障碍的病例研究并文献复习  

A case study of acquired coagulation Factor V deficiency and concomitant platelet dysfunction and literature review

作　　者：王佰言[1] 张磊[2] 王琰[2] 雷娜[2] 韩梅宁[3] 张正良[4] 张鹏宇[1] 刘捷[1] Wang Baiyan;Zhang Lei;Wang Yan;Lei Na;Han Meining;Zhang Zhengliang;Zhang Pengyu;Liu Jie(Department of Hematology,the Second Affiliated Hospital of Xi'an Jiaotong University,Xi'an 710004;Department of Clinical Laboratory,the Second Affiliated Hospital of Xi'an Jiaotong University,Xi'an 710004;Department of Blood Transfusion,the Second Affiliated Hospital of Xi'an Jiaotong University,Xi'an 710004;Department of Emergency Medicine,the Second Affiliated Hospital of Xi'an Jiaotong University,Xi'an 710004)

机构地区：[1]西安交通大学第二附属医院血液内科,西安710004 [2]西安交通大学第二附属医院检验科,西安710004 [3]西安交通大学第二附属医院输血科,西安710004 [4]西安交通大学第二附属医院急诊科,西安710004

出　　处：《血栓与止血学》2023年第1期37-40,共4页Chinese Journal of Thrombosis and Hemostasis

摘　　要：本文报告1例以血尿起病的获得性FⅤ缺乏伴抑制物阳性患者的临床特征、实验室检查指标、诊治经过及转归并进行相关文献复习和讨论。患者男,69岁,血尿、皮肤瘀斑,凝血酶原时间(Prothrombin Time, PT)延长、活化部分凝血酶原时间(Activated Partial Thromboplastin Time, APTT)延长、FⅤ活性极低、FⅤ抑制物阳性;伴血小板功能障碍,基因测序发现PLAU基因错义突变,先后经输注血制品、免疫抑制剂治疗好转,感染后复发,后经利妥昔单抗治疗有效。本研究发现获得性FⅤ缺乏伴抑制物阳性所致凝血障碍为血液科罕见疾病,免疫抑制剂、利妥昔单抗治疗有效。凝血异常患者需同时注意血小板功能检测。下一代测序技术(Next-generation sequencing,NGS)可为探究其病因提供线索。

关 键 词：获得性凝血因子Ⅴ缺乏 凝血因子抑制物 免疫抑制剂 血小板功能障碍 

分 类 号：R558[医药卫生—血液循环系统疾病]