肺泡蛋白沉积症临床病理学分析  

Clinicopathological analysis of pulmonary alveolar proteinosis

作　　者：徐月梅 王琪[2] 肖永龙[3] 杨军[1] 郑金榆[1] 柏涛[1] 周强[1] 孙琦[1] 冯安宁[1] 孟凡青[1] Xu Yuemei;Wang Qi;Xiao Yonglong;Yang Jun;Zheng Jinyu;Bai Tao;Zhou Qiang;Sun Qi;Feng Anning;Meng Fanqing(Department of Pathology,Nanjing Drum Tower Hospital,the Affiliated Hospital of Nanjing University Medical School,Nanjing 210008,China;Department of Pathology,Anhui Provincial Hospital,the First Affiliated Hospital of University of Science and Technology of China,Hefei 230001,China;Department of Respiratory Medicine,Nanjing Drum Tower Hospital,the Affiliated Hospital of Nanjing University Medical School,Nanjing 210008,China)

机构地区：[1]南京大学医学院附属鼓楼医院病理科,南京210008 [2]中国科学技术大学附属第一医院病理科,合肥230001 [3]南京大学医学院附属鼓楼医院呼吸内科,南京210008

出　　处：《中华病理学杂志》2023年第2期160-162,共3页Chinese Journal of Pathology

摘　　要：目的探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床病理学特征,提高病理医师对其认知和诊断水平。方法收集191例PAP(32例继发性,159例获得性)病例,查询相关临床信息及影像学资料,进行组织形态学和电镜观察,并结合二代测序检测结果,进行总结和分析。结果PAP患者胸部高分辨率CT典型表现为双肺弥漫性磨玻璃密度影,呈网格状、铺路石症或地图样改变。组织学主要以肺泡腔内无定形嗜伊红蛋白样物质沉积为特征,过碘酸雪夫(PAS)染色和淀粉酶消化的PAS染色阳性。部分继发性PAP中常伴有肺间质多量炎性细胞浸润、肺泡腔内组织细胞沉积、胆固醇结晶裂隙形成,甚至可见二氧化硅折光颗粒或矽结节等其他非经典组织学改变。电镜下肺泡腔内蛋白样物质、肺泡Ⅱ型上皮及肺泡腔内的巨噬细胞内均可见电子密度的环层小体。二代测序病例出现MUC19、FADS6、KRTAP5-8、Senataxin、SKIDA1等基因的突变。属于良性病变,总体预后相对较好。结论活检组织标本较小、继发性PAP形态不典型及病理医师对非肿瘤性病变的认识和重视程度不够,仍有相当比例的漏诊,特别是在没有临床提示的情况下,病理医师需提高警惕,作出正确诊断。

关 键 词：肺泡蛋白沉积症 病理医师 肺泡腔 物质沉积 环层小体 活检组织 矽结节 肺间质 

分 类 号：R563[医药卫生—呼吸系统]