中国成人自身免疫性溶血性贫血诊疗指南(2023年版)  

Chinese guideline for the diagnosis and treatment of adult autoimmune hemolytic anemia(2023)

作　　者：中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组 张连生[2] 邵宗鸿[3] 王化泉[3] 李莉娟[2] 何广胜[4] Red Blood Cell Disease(Anemia)Group,Chinese Society of Hematology,Chinese Medical Association;Zhang Liansheng;Shao Zonghong(不详;Department of Hematology,Lanzhou University Second Hospital,Lanzhou 730030,China;Department of Hematology,General Hospital,Tianjin Medical University,Tianjin 300052,China)

机构地区：[1]不详 [2]兰州大学第二医院,兰州730030 [3]天津医科大学总医院,天津300052 [4]江苏省人民医院

出　　处：《中华血液学杂志》2023年第1期12-18,共7页Chinese Journal of Hematology

摘　　要：自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)是由于机体免疫功能紊乱、产生自身抗体、红细胞破坏加速(溶血)超过骨髓代偿时发生的贫血。目前国内尚无AIHA流行病学的数据,国外资料显示AIHA的年发病率为(0.8~3.0)/10万[1-2]。其发病机制尚未完全明确。自身抗体的产生涉及免疫系统的多个环节:①内源性红细胞和外源性/环境抗原的交叉反应而产生的分子模拟(交叉抗原和整合抗原);②受后天因素(感染、恶性肿瘤、药物等)影响,自身抗原结构改变(突变抗原和错误抗原),抗原呈递失调,从而产生自身抗体;③B细胞和T细胞功能障碍,包括调节性T细胞数量减少和其他T细胞异常,常见于免疫缺陷病、自身免疫病和淋巴增殖性疾病[2]。④病原微生物的线粒体DNA可以与红细胞膜表面TLR9结合,改变膜结构,降低CD47表达,激活红细胞吞噬程序,并激活固有免疫反应[3]。

关 键 词：免疫缺陷病 红细胞破坏 后天因素 自身抗体 自身免疫病 调节性T细胞 自身抗原 病原微生物 

分 类 号：R556.62[医药卫生—血液循环系统疾病]