儿童郎格汗组织细胞组织增生症单纯肺侵害致死亡1例  

Death of a child with Langerhan histiocytosis caused by pulmonary langerhans cell histiocytosis

作　　者：陈志国[1] 岳芳[1] 高飞飞[1] 脱广鑫 段国辰 Chen Zhiguo;Yue Fang;Gao Feifei;Tuo Guangxin;Duan Guochen(Department of Thoracic Surgery,Hebei Children's Hospital,Shijiazhuang 050031,China)

机构地区：[1]河北省儿童医院胸外科,石家庄050031

出　　处：《中华胸心血管外科杂志》2023年第4期253-254,共2页Chinese Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery

摘　　要：6岁女性患儿, 因咳嗽6天入院, 胸部CT提示双肺弥漫性多发大小不等囊腔, 右侧气胸。2020年11月行胸腔镜下右肺组织活检术, 术中见右肺中叶外侧段漏气, 囊腔较多, 切取肺组织条长约5 cm。术后病理提示肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(PLCH)。患儿转血液科化疗后出现双侧气胸, 留置双侧胸腔引流管后持续漏气, 术后3个月因呼吸衰竭死亡。对于难治性、终末期PLCH患者, 仍然需要积极探讨更好的治疗方案。

关 键 词：右肺中叶 郎格 双侧气胸 外侧段 右侧气胸 胸部CT 囊腔 血液科 

分 类 号：R725.6[医药卫生—儿科]