新生儿巨噬细胞活化综合征1例  

A case of neonatal macrophage activation syndrome

作　　者：施鸿珊 赵丹丹 张崇巽 王乐瑶 李敏[1] 杨波 高翔羽[1] Shi Hongshan;Zhao Dandan;Zhang Chongxun;Wang Leyao;Li Min;Yang Bo;Gao Xiangyu(Department of Neonatology,Xuzhou Central Hospital,Xuzhou Clinical College of Xuzhou Medical University,Xuzhou 221009,China)

机构地区：[1]徐州市中心医院、徐州医科大学徐州临床学院新生儿科,徐州221009

出　　处：《中华儿科杂志》2023年第6期560-562,共3页Chinese Journal of Pediatrics

基　　金：江苏省妇幼健康科研项目(F202063);徐州市科技局重点研发计划(KC20069)。

摘　　要：患儿男,30分钟龄,生后呻吟、气促、哭声弱。母亲4年前拟诊混合性结缔组织病,孕期擅自停药。患儿双下肢及阴囊水肿,血红蛋白、中性粒细胞、血小板、纤维蛋白原反复降低,天冬氨酸转氨酶升高。患儿27日龄起出现反复高热,肝、脾肿大,甘油三酯3.9 mmol/L,自然杀伤细胞活性降低,血清铁蛋白1342μg/L,骨髓中发现噬血现象,诊断新生儿巨噬细胞活化综合征,给予甲泼尼龙2 mg/(kg·d)、环孢素4 mg/(kg·d),治疗1个月余痊愈停药,随访6个月未复发,发育正常。

关 键 词：巨噬细胞活化综合征 自然杀伤细胞活性 混合性结缔组织病 阴囊水肿 血清铁蛋白 中性粒细胞 纤维蛋白原 脾肿大 

分 类 号：R722.1[医药卫生—儿科]